天疱疮的分型及症状

天疱疮是一种慢性，复发性，严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子--钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水泡，尼氏征阳性。

本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。

抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。

发病年龄差别很大，平均发病年龄是50~60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型，增殖型，落叶型，红斑型。

1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水泡和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水泡，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。

水泡破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水泡可以发生于全身任何部位，常见于头面，颈，胸背，腋下，腹股沟等处。

可有甲营养不良和急性甲沟炎，甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产，死胎。2.增殖型天疱疮发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面，腋下，脐窝，胸背，阴股部等处。

初起为松弛性水泡，极易破裂形成糜烂面和蕈样，乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。

损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。

病变时重时轻，病程较寻常型长。本病分两型:(1)重型(Neumann型) 皮损为水泡和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。

边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥，角化过度，皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。

(2)轻型(Hallopeau型) 早期皮损以脓疱而不是水泡为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。

本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。3.落叶型天疱疮多在头面，躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。

皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水泡而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。

自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热，畏寒，精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解。

4.红斑型天疱疮又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部，前额，鼻，两颊，耳壳，有时胸背部，腋窝，腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。

头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮，脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑，黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色，黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。

水泡此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。诊断要点为皮肤上有松弛大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水泡基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性，表皮内有棘刺松解。

间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水泡周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。治疗需要找专业医生。