首都医科大学附属北京同仁医院 皮肤科
板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传性疾病。患者出生时或不久之后,全身被一层火棉胶药膜包裹,膜脱落后,皮肤遗留广泛弥漫性的潮红,表面有大片的鳞屑,是由于基因突变引起的转谷氨酰胺酶-1缺乏,并且发现某些家族中基因存在的突变。
头皮出现呢瘢痕性秃发,掌跖部位多有严重的角化过度,并妨碍手足的功能,指甲增厚,表面凹凸不平,由于腺体阻塞常导致无汗。
本病终生不愈。倘若能安心度过儿童期,随着年龄的增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时仅有全身轻度发红或少量的细薄的干燥鳞屑,即所谓的鱼鳞病样红皮病。